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Pemfigoide bolloso

PEMFIGOIDE BOLLOSO

 Il Pemfigoide bolloso è una patologia bollosa caratterizzata dalla comparsa di bolle tese. Esso è relativamente frequente nell’anziano e colpisce in egual misura entrambi i sessi.

In genere, la localizzazione iniziale, simmetrica, è alla radice degli arti e al tronco.
L’evoluzione , cronica o recidivante, è di per sé benigna.
Viene considerata una patologia autoimmune per il ritrovamento di anticorpi contro lacune strutture degli emidesmosomi che servono ad unire l’epidermide al derma.
E‘ necessario uno stretto follow-up clinico e terapeutico.

Inoltre, occorre eseguire periodicamente esami laboratoristici di controllo , soprattutto per le complicanze indotte dalla terapia immunosoppressiva.
La terapia è duratura nel tempo e richiede periodici esami laboratoristici ed esami clinici di controllo.
Il trattamento d’elezione è a base di corticosteroidi sistemici con un’iniziale dose d’attacco che va gradualmente ridotta fino a raggiungere un dosaggio di mantenimento. In associazione a agli steroidi si possono utilizzare farmaci immunosoppressori sistemici ( azatioprina, ciclofosfamide).

Nelle forme di pemfigoide bolloso localizzato o poco evolutivo, si può effettuare una terapia con Diaminodifenilsolfone , preferibilmente associato a corticosteroidi, o con tetracicline.

PEMFIGO

Il pemfigo comprende un gruppo di affezioni a carattere bolloso che possono colpire sia la cute che le mucose. La forma più comune è il pemfigo volgare che si manifesta con la comparsa di bolle flaccide ed erosioni dolorose localizzate inizialmente alla mucosa orale e successivamente è possibile osservare un interessamento cutaneo. L’eziologia è tuttora ignota, la patogenesi è su base autoimmunitaria per la produzione di anticorpi contro le strutture che uniscono i cheratinociti della pelle. Tra i fattori scatenanti la patologia sono stati riscontrati lacuni farmaci (vedi foglio allegato). L’evoluzione del pemfigo è cronica, pertanto è necessario un follow-up nel tempo sia per valutare l’attività della malattia sia per un controllo della terapia . L’evoluzione del pemfigo è cronica, ma benigna se trattata costantemente. Pertanto è necessario un follow-up nel tempo sia per valutare l’attività della malattia sia per un controllo della terapia . Occorre eseguire periodicamente esami laboratoristici di controllo (Immunoglobuline sieriche, Complementemia, Emocromo con formula, Elettroliti) con cadenza semestrale per i primi 2 anni poi annuale. Il trattamento d’elezione è a base di corticosteroidi sistemici con un’iniziale dose d’attacco che va gradualmente ,nell’arco di 1 anno, ridotta fino a raggiungere un dosaggio di mantenimento. In associazione agli steroidi si possono utilizzare farmaci immunosoppressori sistemici ( azatioprina, ciclofosfamide, ciclosporina). Nei casi in cui la malattia è particolarmente aggressiva è necessaria una terapia pulsata con Metilprednisolone in bolo i.v. (I giorno) + Ciclofosfamide in bolo (II giorno), continuando con la terapia di mantenimento con prednisone e aziatioprina. Pùo essere utile l’associazione di una dieta mirata e specifica.