Sindrome di Sjogren

Nei primi anni del Novecento il medico svedese Henrik Sjögren
descrisse per la prima volta un gruppo di donne in cui l’artrite cronica
era accompagnata da secchezza oculare e della bocca. Attualmente i
reumatologi conoscono molti dettagli in più sulla sindrome che ha preso
il nome da Sjögren e, cosa fondamentale per i pazienti, possono offrire
consigli su come convivere con il disturbo.

La sindrome di Sjögren
è infatti una malattia infiammatoria che può colpire molte parti
diverse dell’organismo, ma nella maggior parte dei casi danneggia le
ghiandole lacrimali e salivari. Chi ne è affetto può notare irritazione,
secchezza o bruciore agli occhi. Sono anche frequenti la bocca secca (o
la difficoltà a mangiare cibi secchi) e il gonfiore delle ghiandole
intorno al viso e al collo. Alcuni pazienti hanno il naso, la gola, la
vagina e la pelle secca. Piuttosto comuni, inoltre, sono la difficoltà
di deglutizione e i sintomi del reflusso acido.

La sindrome di Sjögren primaria si verifica nei pazienti non colpiti
da altre malattie reumatiche. La sindrome di Sjögren secondaria, invece,
colpisce pazienti già affetti da malattie reumatiche, nella maggior
parte dei casi il lupus eritematoso sistemico e l’artrite reumatoide.

La sindrome colpisce soprattutto le donne, di qualsiasi età e di
qualsiasi gruppo etnico. È invece rara nei bambini, e nella maggior
parte dei casi inizia dopo i 40 anni. La metà circa dei pazienti soffre
anche di artrite reumatoide o di altre malattie del tessuto connettivo
come il lupus.

Cause

La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune. Il sistema
immunitario, che normalmente dovrebbe combattere le malattie uccidendo i
virus e i batteri dannosi, quando è colpito da una malattia autoimmune
funziona male perché attacca parti dell’organismo.

Nella sindrome di Sjögren il sistema immunitario attacca le ghiandole
esocrine, in particolar modo quelle salivari e lacrimali. Quando
vengono danneggiate queste ghiandole non funzionano più bene e quindi il
paziente inizia ad avere la bocca secca e gli occhi secchi.

I medici non conoscono con esattezza la causa della sindrome di
Sjögren, ma ritengono che possa essere causata da una combinazione di
due fattori:

  • fattori genetici,
  • esposizione a un virus o a un batterio.

Sintomi

I sintomi principali sono:

  • secchezza oculare,
  • bocca secca.

La sindrome di Sjögren può anche colpire altre parti del corpo come
la pelle, le articolazioni, i polmoni, i nervi, i vasi sanguigni,
l’apparato digerente e i nervi. Tra gli altri sintomi possiamo
ricordare:

  • secchezza della pelle,
  • eruzioni cutanee,
  • tosse secca cronica,
  • problemi della tiroide,
  • dolore articolare e muscolare,
  • secchezza vaginale,
  • intorpidimento e formicolio degli arti.

La sindrome di Sjögren, infine, può causare una forte stanchezza.

Conseguenze sulla salute

La stragrande maggioranza dei pazienti affetti dalla sindrome di
Sjögren è praticamente sana, e non lamenta nessuna complicazione grave. I
pazienti, tuttavia, dovrebbero essere informati del rischio di
infezioni dell’occhio e della zona intorno all’occhio e del rischio di
problemi dentali dovuti alla scarsità protratta di lacrime e di saliva.

In rari casi i pazienti possono soffrire di complicazioni connesse all’infiammazione di altre parti dell’organismo, ad esempio:

  • dolore articolare e muscolare connesso ad affaticamento,
  • problemi dei polmoni che assomigliano alla polmonite,
  • alterazioni della funzionalità renale ed epatica che emergono dagli esami del sangue
  • eruzioni cutanee connesse all’infiammazione dei vasi sanguigni minori
  • problemi neurologici che causano debolezza e intorpidimento

In rari casi la sindrome di Sjögren può essere connessa con il linfoma, un tumore delle ghiandole linfatiche.

Pericoli

La maggior parte delle complicazioni della sindrome di Sjögren è
dovuta alla secchezza oculare e della bocca. Chi ha gli occhi secchi
corre un rischio maggiore di infezioni oculari e può subire lesioni alla
cornea.

La bocca secca può causare un aumento delle carie, della gengivite
(infiammazione delle gengive) e infezioni del cavo orale dovute ai
lieviti (candida o mughetto) che possono provocare dolore o bruciore. In alcuni pazienti le ghiandole salivari si gonfiano iniziano a far male.

Si possono verificare complicazioni anche in altre parti
dell’organismo. Alcuni pazienti, anche non affetti dall’artrite
reumatoide o dal lupus, possono avere dolore e rigidità articolare. Le
eruzioni cutanee sugli arti, connesse all’infiammazione dei vasi
sanguigni minori (vasculite) e l’infiammazione dei polmoni, del fegato e
dei reni si verificano raramente e possono essere difficili da
diagnosticare. In alcuni pazienti, infine, sono stati descritti
intorpidimento, formicolio e debolezza.

Diagnosi

La diagnosi dipende da:

  • anamnesi,
  • visita medica,
  • esami dell’occhio e della bocca,
  • esami del sangue.

La secchezza degli occhi e della bocca può essere uno dei campanelli
d’allarme ma richiede ulteriori approfondimenti, perché questi sintomi
possono essere causati da molti altri disturbi o anche da diversi
farmaci.

Esistono esami in grado di capire se la produzione di lacrime o
saliva è minore del normale. Una visita oculistica può essere utile per
individuare anomalie dell’occhio dovute alla sindrome. Gli esami del
sangue sono in grado di individuare gli anticorpi (proteine del sistema
immunitario che servono per distruggere i corpi estranei) tipici della
malattia. Tra gli anticorpi tipici ci sono quelli anti nucleo (ANA), gli
anti SS-A, gli anti SS-B e il fattore reumatoide. Per arrivare alla
diagnosi può anche essere usata la biopsia delle ghiandole salivari, che
si trovano intorno alla bocca o sotto la superficie del labbro
inferiore.

Cura e terapia

La terapia varia a seconda del paziente, perché ad esempio dipende
dalle parti del corpo colpite, e mira a tenere sotto controllo i sintomi
e può comprendere:

  • farmaci per combattere il dolore articolare o muscolare (ad esempio l’aspirina o l’ibuprofene),
  • farmaci che aiutano a produrre più saliva (ad esempio pilocarpina o la cevimulina),
  • antinfiammatori (ad esempio i cortisonici),
  • immunosoppressori (farmaci che riducono l’attività del sistema immunitario).

La terapia per gli occhi secchi può comprendere:

  • Lacrime artificiali, in vendita in farmacia in diverse concentrazioni. Bisogna provarne diversi tipi per trovare quelle giuste.
  • Creme per gli occhi. Sono più dense delle lacrime artificiali.
    Proteggono gli occhi e li umidificano per diverse ore. Possono offuscare
    la vista per qualche minuto subito dopo l’applicazione.

La terapia per la bocca secca può comprendere i provvedimenti seguenti:

  • Tenere in bocca un chewing gum o una caramella dura aiuta le
    ghiandole salivari a produrre più saliva (ricordate però che il chewing
    gum e le caramelle devono essere senza zucchero).
  • Bere spesso acqua o una bibita senza zucchero per idratare la bocca.
  • Usare un burro di cacao o un lucidalabbra idratante per alleviare il fastidio delle labbra secche e screpolate.
  • Usare un sostituto della saliva prescritto dal medico per idratare la bocca.
  • Usare i farmaci che aiutano la bocca a produrre una maggior quantità di saliva.

Se si ha la bocca secca aumenta il rischio di infezioni. Se in bocca
avete placche bianche o zone arrossate che bruciano andate dal medico.

Per la secchezza nasale sono utili gli umidificatori e le irrigazioni
nasali saline, mentre per alleviare i sintomi del reflusso acido
possono essere utili i farmaci antiacidi (come gli inibitori della pompa
protonica e gli H2 antagonisti).

Le terapie alleviano in parte la secchezza, ma di solito non riescono a sconfiggerla completamente.

Tutti i pazienti dovrebbero andare regolarmente dal dentista per
prevenire le carie e la caduta dei denti che si verificano come
complicazione della sindrome di Sjögren. Chi soffre di secchezza oculare
dovrebbe andare dall’oculista regolarmente per prevenire le lesioni
della cornea. Chi invece ha rossore e dolore eccessivo agli occhi
dovrebbe essere valutato per escludere infezioni.

L’idrossiclorochina, un farmaco antimalarico usato anche per il lupus
e l’artrite reumatoide, può essere utile ad alcuni pazienti affetti
dalla sindrome di Sjögren per ridurre il dolore articolare e le eruzioni
cutanee. I pazienti con sintomi sistemici gravi (che però sono rari),
come la febbre,
le eruzioni cutanee, il dolore addominale o i problemi dei polmoni e
dei reni potrebbero aver bisogno di una terapia con i corticosteroidi
come il prednisone e/o con gli immunosoppressori, come il metotrexato,
l’azatioprina, il micofenolato e la ciclofosfamide.

Infine i ricercatori stanno valutando l’efficacia del rituximab e di
altre terapie biologiche per curare i casi di sindrome di Sjögren che
colpiscono l’intero organismo.

Secchezza causata dai farmaci

Alcuni farmaci possono provocare secchezza della bocca o degli occhi.
Se assumete uno dei farmaci dell’elenco seguente, chiedete al medico se
è opportuno interrompere la terapia.

Tra i farmaci che possono causare secchezza ricordiamo:

  • antistaminici e decongestionanti (usati per le allergie e il raffreddore),
  • diuretici (usati per far espellere all’organismo i liquidi in eccesso),
  • alcuni farmaci per combattere la diarrea,
  • alcuni farmaci usati per tenere sotto controllo la pressione,
  • alcuni antipsicotici,
  • tranquillanti,
  • antidepressivi.