Cefalea a grappolo

Descrizione:

Attacchi caratterizzati da dolore intenso, strettamente unilaterale, orbitario, sovraorbitario, temporale, o in varie combinazioni di tali sedi, della durata di 15- 180 minuti, che si manifestano con una frequenza variabile da una volta ogni due giorni a 8 volte al giorno. Gli attacchi si associano a uno o più dei seguenti segni omolaterali al dolore: iniezione congiuntivale, lacrimazione, congestione nasale, rinorrea, sudorazione della fronte e del volto, miosi, ptosi, edema palpebrale. Molti pazienti sono irrequieti o agitati durante l’attacco.

Criteri diagnostici:

  1. Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D
  2. Dolore di intensità forte o molto forte, unilaterale, in sede orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale, della durata di 15-180 minuti (senza trattamento)1
  3. La cefalea è associata ad almeno uno dei seguenti sintomi o segni:

    1. iniezione congiuntivale e/o lacrimazione omolaterali
    2. ostruzione nasale e/o rinorrea omolaterali
    3. edema palpebrale omolaterale
    4. sudorazione facciale e frontale omolaterale
    5. miosi e/o ptosi omolaterali
    6. irrequietezza o agitazione
  4. La frequenza degli attacchi è compresa tra uno ogni due giorni e 8 al giorno2
  5. Non attribuita ad altra condizione o patologia3

Nota:

  1. Durante il decorso della malattia (comunque per meno dalla metà della sua durata) gli attacchi possono essere di minore intensità e/o di durata inferiore o superiore a quella indicata.
  2. Durante il decorso della malattia (comunque per meno della metà della sua durata) gli attacchi possono avere una frequenza minore rispetto a quella indicata.
  3. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico non suggeriscono alcuna condizione o patologia elencate nei gruppi 5-12, oppure l’anamnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o l’esame obiettivo neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali, oppure ancora la condizione o patologia è presente, ma gli attacchi di cefalea non si manifestano per la prima volta in stretta relazione temporale con essa.

Commento:

Gli attacchi di cefalea a grappolo si associano a un’attivazione della sostanza grigia dell’ipotalamo posteriore. Nel 5% dei casi la cefalea a grappolo presenta una trasmissione ereditaria (autosomica dominante). Gli attacchi si manifestano in periodi attivi, denominati “grappoli”, della durata di settimane o mesi e sono intervallati da fasi di remissione della durata di mesi o anni. Il 10-15% dei soggetti presenta un andamento cronico senza periodi di remissione.

In un’ampia casistica sottoposta a un adeguato follow- up, il 27% dei soggetti aveva presentato un solo periodo attivo. Questi individui devono essere classificati con il codice diagnostico 3.1 Cefalea a grappolo.

Durante i periodi attivi, così come nelle forme croniche, gli attacchi si manifestano con regolarità, e possono essere scatenati da alcol, istamina o nitroglicerina. Il dolore raggiunge la massima intensità nella regione orbitaria, sovraorbitaria, temporale (o in più di una di queste sedi, in qualsiasi combinazione), ma può estendersi a interessare altre aree del capo. Negli attacchi più intensi il dolore diventa pressoché insopportabile. Il paziente di solito non riesce a mantenere la posizione clinostatica e tipicamente cammina avanti e indietro. 

L’età all’esordio si colloca tra 20 e 40 anni. Per motivi ancora sconosciuti la prevalenza è 3-4 volte maggiore negli uomini rispetto alle donne.

Cefalea a grappolo coesistente con nevralgia trigeminale (sindrome cluster-tic)

Sono stati segnalati pazienti affetti da 3.1 Cefalea a grappolo e 13.1 Nevralgia trigeminale. L’importanza di questa osservazione risiede nel fatto che entrambe le condizioni vanno trattate adeguatamente per poter rendere il paziente asintomatico.

Cefalea a grappolo episodica G44.01  

Descrizione:

Attacchi di cefalea a grappolo che si manifestano con periodi attivi della durata da 7 giorni a 1 anno, intervallati da periodi di remissione di almeno 1 mese.

Criteri diagnostici:

  1. Attacchi che soddisfino i criteri A-E per 3.1 Cefalea a grappolo
  2. Almeno due periodi di cefalea (“grappoli”) che durano da 7 a 365 giorni1 intervallati da periodi di remissione che durano ≥1 mese

Nota:

  1. Il periodo di “grappolo” dura abitualmente da 2 settimane a 3 mesi.

Commento:

In questa seconda edizione della Classificazione, la durata delle fasi di remissione è stata aumentata fino a un minimo di 1 mese.

Cefalea a grappolo cronica G44.02  

Descrizione:

Attacchi di cefalea a grappolo presenti da più di 1 anno, senza remissioni o con remissioni che durano meno di 1 mese.

Criteri diagnostici:

  1. Attacchi che soddisfino i criteri A-E per 3.1 Cefalea a grappolo
  2. Attacchi presenti da >1 anno, in assenza di fasi di remissione o con periodi di remissione che durano <1 mese

Commento:

La cefalea a grappolo cronica può esordire de novo (in passato veniva indicata con il termine di cefalea a grappolo cronica primitiva) oppure evolvere da una forma episodica (in passato veniva indicata con il termine di cefalea a grappolo cronica secondaria). Alcuni pazienti possono passare da una forma cronica a una episodica.