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Emicrania con aura – Emicrania senza aura – Emicrania retinica

Emicrania con aura

Descrizione:

Disturbo cefalalgico ricorrente con attacchi della durata di 4-72 ore. Gli attacchi sono tipicamente caratterizzati da dolore pulsante a localizzazione unilaterale, di intensità media o forte, peggiorato da attività fisica di routine e associato a nausea e/o fotofobia e fonofobia.

Criteri diagnostici:

  1. Almeno 5 attacchi1 che soddisfino i creiteri B-D
  2. La cefalea dura 4-72 ore (non trattata o trattatasenza successo)2;3;4
  3. La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristiche:

    1. localizzazione unilaterale5;6
    2. tipo pulsante7
    3. dolore con intensità media o forte
    4. aggravata da o che limiti le attività fisiche di routine (per es., camminare, salire le scale)
  4. Alla cefalea si associa almeno una delle seguenti condizioni:

    1. presenza di nausea e/o vomito
    2. presenza di fotofobia e fonofobia8
  5. Non attribuita ad altra condizione o patologia9

Note:

  1. La distinzione fra 1.1 Emicrania senza aura e 2.1 Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica può non risultare facile ed è questo il motivo per cui sono necessari almeno 5 attacchi. Nel caso in cui siano soddisfatti i criteri per 1.1 Emicrania senza aura, ma siano presenti meno di 5 attacchi, la cefalea andrà codificata come 1.6.1 Probabile emicrania senza aura.
  2. Se il paziente si addormenta durante l’attacco e si risveglia senza cefalea, la durata dell’attacco deve essere calcolata fino al momento del risveglio.
  3. Nei bambini gli attacchi possono durare 1-72 ore, benché i dati a proposito di attacchi non trattati di durata inferiore alle 2 ore necessitino di conferme mediante studi prospettici con l’utilizzo di un diario della cefalea.
  4. Quando gli attacchi si presentano con una frequenza ≥15 giorni/mese per >3 mesi, devono essere assegnati i codici 1.1 Emicrania senza aura e 1.5.1 Emicrania cronica.
  5. La cefalea emicranica nei bambini è generalmente bilaterale; la caratteristica unilateralità si manifesta nell’adolescenza o all’inizio dell’età adulta.
  6. La cefalea emicranica ha generalmente localizzazione fronto-temporale. Il dolore occipitale, unilaterale o bilaterale è raro nel bambino e necessita pertanto di particolare cautela diagnostica, essendo tale localizzazione frequentemente attribuibile a patologia endocranica.
  7. Con l’aggettivo pulsante si intende un dolore martellante o che segue il ritmo cardiaco.
  8. Nei bambini la presenza di fotofobia e fonofobia può essere dedotta dal comportamento durante l’attacco.
  9. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico non suggeriscono alcuna condizione o patologia elencati nei gruppi 5-12, oppure l’anamnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o l’esame obiettivo neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali, oppure ancora la condizione o patologia è presente, ma gli attacchi di cefalea non si manifestano per la prima volta in stretta relazione temporale con essa.

Commento:

La forma 1.1 Emicrania senza aura rappresenta il sottotipo più frequente di emicrania. Mediamente essa risulta più frequente e disabilitante della 1.2 Emicrania con aura.

L’emicrania senza aura si manifesta frequentemente in stretta relazione con le mestruazioni. A differenza della prima edizione (1988) della Classificazione Internazionale delle Cefalee, la seconda edizione prevede criteri per le forme A1.1.1 Emicrania senza aura mestruale pura e A1.1.2 Emicrania senza aura correlata alle mestruazioni, anche se solo in Appendice, data l’incertezza sulla possibilità che queste due forme rappresentino realmente due entità distinte.

Attacchi molto frequenti di emicrania, in assenza di uso eccessivo di farmaci, configurano in questa classificazione il sottotipo 1.5.1 Emicrania cronica. L’emicrania senza aura rappresenta la forma clinica che più facilmente va incontro a un aumento di frequenza degli attacchi in seguito all’uso eccessivo di farmaci sintomatici, configurando in questo caso un diverso tipo di cefalea che va codificato come 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci.

Al contrario di quanto osservato per l’emicrania con aura, gli studi sul flusso ematico cerebrale nell’emicrania senza aura non hanno dimostrato modificazioni suggestive per fenomeni di “spreading depression” corticale durante gli attacchi, sebbene variazioni di flusso secondarie all’attivazione delle vie del dolore possano verificarsi sia nel tronco encefalico, sia nella corteccia cerebrale. Appare quindi verosimile che il fenomeno della “spreading depression” non sia coinvolto nell’emicrania senza aura, mentre un ruolo rilevante viene svolto da molecole messaggere, quali l’ossido nitrico (nitric oxide, NO) e il peptide correlato al gene della calcitonina (Calcitonin Gene-Related Peptide, CGRP). In passato all’emicrania veniva attribuita una patogenesi puramente vascolare, mentre negli ultimi decenni crescente attenzione è stata conferita a fenomeni di “sensibilizzazione” dei terminali nervosi perivascolari e alla possibilità che l’attacco emicranico origini nel sistema nervoso centrale. In questi anni sono stati identificati sia i circuiti del dolore emicranico che alcuni dei meccanismi neurotrasmettitoriali coinvolti. Il contributo maggiore a tali avanzamenti è stato costituito dall’avvento dei triptani, agonisti dei recettori 5HT1B/D dotati di una notevole efficacia nel trattamento dell’attacco emicranico. La specificità recettoriale di questi farmaci ha permesso di identificare meccanismi d’azione rilevanti per la fisiopatogenesi dell’emicrania. Appare oggi chiaro che l’emicrania senza aura rappresenta un disordine neurobiologico e le conoscenze sui meccanismi che la sottendono sono progressivamente accresciute dalle evidenze cliniche e provenienti dalla ricerca di base.

Emicrania senza aura

Descrizione:

Disturbo ricorrente che si manifesta con attacchi caratterizzati da sintomi neurologici focali che generalmente si sviluppano gradualmente nell’arco di 5- 20 minuti e durano per meno di 60. La cefalea, con le caratteristiche dell’emicrania senza aura, generalmente segue i sintomi dell’aura. Meno frequentemente la cefalea non ha i requisiti tipici dell’emicrania o è addirittura assente.

Criteri diagnostici:

  1. Almeno 2 attacchi che soddisfino il criterio B
  2. Aura emicranica che soddisfi i criteri B e C per una delle sottoforme 1.2.1-1.2.6
  3. Non attribuita ad altra condizione o patologia1

Nota:

  1. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico non suggeriscono alcuna condizione o patologia elencate nei gruppi 5-12, oppure l’anamnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o l’esame obiettivo neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali, oppure ancora la condizione o patologia è presente, ma gli attacchi di cefalea non si manifestano per la prima volta in stretta relazione temporale con essa.

Commento:

L’aura rappresenta l’insieme dei sintomi neurologici che si sviluppa subito prima o all’esordio della cefalea di tipo emicranico. La maggior parte dei pazienti con emicrania presenta solo emicrania senza aura. Molti pazienti con emicrania con aura ad alta frequenza presentano anche attacchi di emicrania senza aura; in tal caso occorre porre diagnosi di 1.2 Emicrania con aura e 1.1 Emicrania senza aura.

I sintomi premonitori si presentano da alcune ore fino a uno-due giorni prima dell’attacco emicranico (con o senza aura). Tali sintomi sono rappresentati da astenia, difficoltà di concentrazione, rigidità del collo, fotofobia o fonofobia, nausea, visione offuscata, sbadigli, pallore, in varia combinazione fra loro. I termini prodromo o avvisaglia devono essere evitati poiché spesso sono erroneamente intesi come aura.

Le aure emicraniche sono generalmente associate a cefalea che soddisfa i criteri del codice 1.1 Emicrania senza aura. Pertanto l’entità 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica è stata classificata separatamente più avanti. L’aura emicranica è talora associata a cefalea che non soddisfa i criteri per 1.1 Emicrania senza aura e a volte l’aura può presentarsi senza cefalea. Nella presente classificazione queste forme sono state pertanto identificate come entità separate.

Sintomi dell’aura con caratteristiche simili sono stati descritti anche in associazione ad altri tipi ben definiti di cefalea, ivi compresa la cefalea a grappolo. Le relazioni tra aura e cefalea non sono ancora completamente chiarite.

In concomitanza o prima dell’insorgenza dei sintomi dell’aura, il flusso ematico cerebrale regionale è ridotto nella corteccia in corrispondenza delle aree clinicamente coinvolte, talora con interessamento di aree corticali anche più estese. La riduzione di flusso generalmente inizia posteriormente e si diffonde poi anteriormente, mantenendosi comunque al di sopra della soglia ischemica. Dopo una o più ore è possibile osservare nelle stesse regioni in cui era presente ipoafflusso una graduale iperemia. Il fenomeno della “spreading depression” corticale di Leão sembra essere coinvolto negli eventi descritti sopra.

Studi sistematici dimostrano che molti pazienti con aura visiva presentano occasionalmente sintomi alle estremità, mentre i soggetti con sintomi dell’aura a carico delle estremità riferiscono invariabilmente l’aura visiva. Una netta distinzione tra emicrania con aura visiva ed emicrania emiparestesica è probabilmente artificiosa e pertanto tale distinzione non è stata ammessa nella presente classificazione. Al contrario, i soggetti con deficit motorio sono classificati separatamente sia per il riconoscimento della forma a eredità dominante 1.2.4 Emicrania emiplegica familiare (Familial hemiplegic migraine, FHM), sia per le differenze cliniche. Un chiaro collegamento genetico tra emicrania con aura ed emicrania emiplegica familiare non è stato ancora dimostrato.

Le precedenti definizioni di emicrania con aura prolungata ed emicrania con aura a esordio acuto sono state abbandonate in quanto la maggior parte dei soggetti nei quali queste si manifestano presentano spesso altri attacchi che soddisfano uno dei sottotipi di 1.2 Emicrania con aura e dovrebbero pertanto essere codificati con tale diagnosi. I restanti dovrebbero essere codificati al punto 1.6.2 Probabile emicrania con aura, specificando il carattere atipico (aura prolungata o aura a esordio acuto) in parentesi.

Emicrania retinica

Descrizione:

Attacchi ripetuti caratterizzati da disturbo visivo monoculare, che consiste in fosfeni, scotomi o cecità, in associazione a cefalea di tipo emicranico.

Criteri diagnostici:

  1. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B e C
  2. Disturbi visivi monoculari, positivi o negativi (fosfeni, scotomi o cecità), completamente reversibili, confermati da un esaminatore durante l’attacco o da un disegno del deficit visivo durante l’attacco eseguito dal paziente stesso, dopo adeguate istruzioni
  3. Una cefalea, che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senza aura esordisce durante i sintomi visivi o li segue entro 60 minuti
  4. Esame oftalmologico normale al di fuori dell’attacco
  5. Non attribuita ad altra condizione o patologia1

Nota:

  1. Appropriati esami strumentali escludono altre cause di cecità monoculare transitoria.

Commento:

Alcuni pazienti riferiscono disturbi visivi unilaterali, quando in realtà presentano un’emianopsia. Sono stati riportati alcuni casi senza fase algica, ma non è stato possibile accertarne la natura emicranica. Vanno escluse altre possibili cause di cecità monoculare transitoria (amaurosis fugax), quali la dissecazione carotidea o la neurite ottica.