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Aura tipica con cefalea emicranica

Descrizione:

L’aura tipica è rappresentata da sintomi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio. Lo sviluppo graduale, la durata non superiore a un’ora, la presenza di sintomi positivi e negativi e la completa reversibilità sono le caratteristiche che identificano l’aura associata a cefalea che soddisfa i criteri di 1.1 Emicrania senza aura.

Criteri diagnostici:

  1. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D
  2. Aura caratterizzata da almeno uno dei seguenti, in assenza di deficit motori:

    1. sintomi visivi completamente reversibili, positivi (come luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (per es., perdita del visus)
    2. sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (per es., “punture di spilli”) e/o negativi (per es., ipoestesia)
    3. disturbi del linguaggio completamente reversibili
  3. Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche:

    1. disturbi visivi omonimi1 e/o sensitivi unilaterali
    2. almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥5 minuti e/o diversi sintomi si susseguono in ≥5 minuti
    3. ogni sintomo dura ≥5 minuti e ≤60 minuti
  4. Una cefalea, che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senza aura, inizia durante l’aura o la segue entro 60 minuti
  5. Non attribuita ad altra condizione o patologia2

Note:

  1. Può essere presente perdita o offuscamento della visione centrale.
  2. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico non suggeriscono alcuna condizione o patologia elencate nei gruppi 5-12, oppure l’anamnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o l’esame obiettivo neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali, oppure ancora la condizione o patologia è presente, ma gli attacchi di cefalea non si manifestano per la prima volta in stretta relazione temporale con essa.

Commento:

Rappresenta la sindrome più comune di emicrania con aura. Un’anamnesi accurata è solitamente sufficiente a porre diagnosi, anche se, in rari casi, forme secondarie, come la dissecazione carotidea, le malformazioni arterovenose o l’epilessia, possono manifestarsi con un quadro clinico molto simile.

La variante visiva rappresenta il tipo di aura più comune e si manifesta usualmente sotto forma di spettri di fortificazione, con figure a forma stellata inizialmente vicine al punto di fissazione e che gradualmente diffondono a destra o a sinistra, assumendo forma convessa lateralmente con bordi angolati scintillanti che lasciano nella propria scia scotomi assoluti o relativi di vario grado. In altri casi è presente scotoma senza fenomeni positivi, che viene spesso percepito a inizio brusco, ma che, a un esame attento, risulta spesso essere a estensione graduale. Seguono, per frequenza, i disturbi sensitivi, per lo più a tipo “punture di spilli”, che si diffondono lentamente dal punto di origine, interessando unilateralmente un’area più o meno vasta del viso o del corpo. Un deficit della sensibilità può residuare dopo l’aura sensitiva, ma può anche presentarsi come sintomo isolato. Meno frequenti sono i disturbi del linguaggio, per lo più rappresentati da afasia, ma non raramente di difficile inquadramento. Se l’aura comprende deficit motorio, si dovrà porre diagnosi di 1.2.4 Emicrania emiplegica familiare (FHM) o 1.2.5 Emicrania emiplegica sporadica.

I sintomi usualmente compaiono in successione: dapprima i disturbi visivi, seguiti da quelli sensitivi e da afasia, ma l’ordine di comparsa può essere anche inverso o seguire un’altra sequenza. I pazienti spesso trovano difficoltà nel descrivere la loro sintomatologia e andrebbero aiutati a registrare nel modo più accurato i loro sintomi, insieme all’ora di comparsa e di regressione di ciascuno di essi. Dopo tale osservazione prospettica, il quadro clinico spesso appare più chiaro. Gli errori più comuni nella descrizione della sintomatologia consistono nel riferire in modo errato la lateralizzazione della cefalea, riportare come acuto l’inizio della sintomatologia quando invece è piuttosto graduale, riferire a un solo occhio i deficit visivi campimetrici quando questi sono omonimi, riportare in modo impreciso la durata dell’aura e scambiare i deficit sensitivi per ipostenia. Dopo la prima visita, l’adozione di un diario su cui registrare le caratteristiche della cefalea può essere d’aiuto per chiarire la diagnosi.