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Emicrania emiplegica sporadica

Descrizione:

Emicrania in cui l’aura include deficit motorio in assenza di congiunti di primo o di secondo grado che presentino aura emicranica con deficit motorio.

Criteri diagnostici:

  1. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B e C
  2. L’aura comprende deficit motori completamente reversibili e almeno uno dei seguenti:

    1. sintomi visivi completamente reversibili, positivi (come luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (per es., perdita del visus)
    2. sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (per es., “punture di spilli”) e/o negativi (per es., ipoestesia)
    3. disturbo del linguaggio di tipo disfasico completamente reversibile
  3. La presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche:

    1. almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥5 minuti e/o vari sintomi si susseguono in ≥5 minuti
    2. ogni sintomo dell’aura ha una durata ≥5 minuti e <24 ore
    3. una cefalea, che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senza aura, inizia durante l’aura o la segue entro 60 minuti
  4. Nessun congiunto di primo o secondo grado soffre di attacchi che soddisfino questi criteri A-E
  5. Non attribuita ad altra condizione o patologia1

Nota:

  1. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico non suggeriscono alcuna condizione o patologia elencate nei gruppi 5-12, oppure l’a- namnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o l’esame obiettivo neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali, oppure ancora la condizione o patologia è presente, ma gli attacchi di cefalea non si manifestano per la prima volta in stretta relazione temporale con essa.

Commento:

Studi epidemiologici hanno mostrato che i casi sporadici di emicrania emiplegica si presentano con prevalenza simile ai casi familiari e con le stesse caratteristiche cliniche di 1.2.4. Emicrania emiplegica familiare.

I casi sporadici necessitano sempre di indagini appropriate, strumentali e non, per escludere eventuali altre cause. È necessaria anche una puntura lombare per escludere una pseudoemicrania con sintomi neurologici transitori e pleiocitosi linfocitaria. Questa condizione prevale nei soggetti di sesso maschile ed è spesso associata a emiparesi transitoria e afasia.