Le cefalee secondarie

INTRODUZIONE ALLE CEFALEE SECONDARIE

Quando un paziente lamenta per la prima volta una cefalea o un nuovo tipo di cefalea e, nel contempo, sviluppa un tumore cerebrale, appare ovvio concludere che la cefalea sia secondaria alla neoplasia. Tale individuo dovrà ricevere una sola diagnosi, la  Cefalea attribuita a neoplasia intracranica, anche se i suoi attacchi sono fenomenologicamente simili a quelli che si osservano nell’emicrania, nella cefalea di tipo tensivo o nella forma a grappolo. In altri termini, una cefalea de novo che si manifesti insieme a un’altra condizione o patologia che riveste un ruolo causale va sempre classificata come secondaria.

Diversa è la situazione quando il paziente presenti un’anamnesi positiva per una forma di cefalea primaria che peggiora in stretta relazione temporale con un’altra condizione o patologia. Nella prima edizione della Classificazione Internazionale delle Cefalee (1988) si era giunti alla conclusione, dopo approfondita discussione, che solo un nuovo tipo di cefalea debba essere considerato secondario. Durante i lavori della seconda edizione è invece parso evidente che, almeno in alcuni casi, questa conclusione risulta inaccettabile. Per esempio, che dire di una donna che ha presentato nel corso della sua vita un totale di dieci attacchi di emicrania e che, in seguito a un traumatismo cranico, comincia a soffrire di crisi disabilitanti a cadenza bisettimanale? Secondo la prima edizione della Classificazione, questa signora dovrebbe ricevere la sola diagnosi di emicrania. Un altro esempio significativo può essere rappresentato da un soggetto che soffre di cefalea di tipo tensivo che, pur mantenendo le stesse caratteristiche cliniche, si aggrava in associazione con la comparsa di un tumore cerebrale. Anche in questo caso, la diagnosi Cefalea attribuita a neoplasia intracranica non poteva essere utilizzata in passato. Infine, secondo la classificazione precedente, non sarebbe stato possibile porre diagnosi di cefalea da uso eccessivo di farmaci, in quanto questa condizione presume invariabilmente un peggioramento di una forma di cefalea primaria, di solito l’emicrania.

Per le ragioni sopraelencate, abbiamo introdotto un nuovo modo di classificare e codificare le forme primarie qualora esse subiscano un peggioramento in stretta relazione temporale con un’altra condizione o patologia che, sulla base di evidenze scientifiche, sia riconosciuta come possibile causa di cefalea. Gli individui che soffrono di tali forme possono oggi ricevere entrambe le diagnosi di forma primaria e secondaria. Teoricamente, il nuovo sistema sembra più esposto alla libera interpretazione, ma va notato che il vecchio modo di classificare era sistematicamente disatteso quando conduceva a diagnosi irragionevoli. In sostanza, la fase interpretativa si limita alla decisione di utilizzare la sola diagnosi primaria, oppure aggiungere anche quella secondaria. Gli elementi a favore della seconda opzione sono: la stretta relazione temporale con il possibile fattore causale, un marcato peggioramento della cefalea pre-esistente, presenza di altre evidenze che dimostrino che la condizione in oggetto possa indurre o peggiorare la cefalea pre-esistente e, infine, il miglioramento o la scomparsa della cefalea primaria in seguito a rimozione della presunta condizione causale.

Nella prima edizione della Classificazione, i criteri diagnostici per le forme secondarie erano molto variabili e spesso poco chiarificatori in termini di caratteristiche cliniche. In questa seconda edizione abbiamo deciso di standardizzare il formato e di aggiungere, quando possibile, le caratteristiche della cefalea. I criteri diagnostici saranno pertanto enumerati secondo lo schema seguente:

Criteri diagnostici per le forme secondarie:

  1. Cefalea che soddisfi i criteri C e D e che presenti una (o più) delle seguenti caratteristiche [elenco]1;2 
  2. Dimostrazione di una condizione o patologia causale
  3. La cefalea si manifesta in stretta relazione temporale con la condizione o patologia di cui sopra e/o altra evidenza di causalità
  4. La cefalea migliora o scompare entro 3 mesi (o per periodi minori in alcuni casi) dall’eliminazione o dalla remissione spontanea del fattore causale3

Note:

  1. Le caratteristiche cliniche delle cefalee secondarie sono per lo più scarsamente conosciute e, anche per le forme meglio descritte, poche di esse sono veramente importanti ai fini diagnostici. Il criterio Apoco contribuisce a mettere in evidenza una relazione causale, mentre questo scopo viene raggiunto solitamente con i criteri B, C e D. Il criterio A viene quindi utilizzato non tanto e non solo a scopo diagnostico, ma anche per riportare quante più caratteristiche siano note per quel tipo di cefalea o, di converso, per ammettere quanto poco se ne sappia. Per tale motivo, nel criterio A troveremo elencate anche numerose caratteristiche: ciò rappresenta un modo per stimolare la ricerca nell’ambito delle cefalee secondarie al fine di poter giungere col tempo a una loro migliore definizione.
  2. Se non si sa nulla in merito alle caratteristiche di un tipo di cefalea, si troverà la seguente affermazione ”Non sono note caratteristiche tipiche”.
  3. Il criterio D non può essere sempre verificato, anche perché alcune condizioni non sono eliminabili (per impossibilità di trattamento o di remissione). In tali situazioni, il criterio può essere modificato come di seguito “Altri fattori causali sono stati esclusi da indagini appropriate”.

Spesso non si dispone di un adeguato follow-up oppure è necessario elaborare una diagnosi prima che sia trascorso il tempo necessario per verificare tutti i criteri diagnostici. In tal caso, la cefalea andrà codificata come Cefalea probabilmente attribuita a [condizione o patologia], rimandando la diagnosi di certezza al momento in cui sarà soddisfatto il criterio D. Questo appare necessario, a maggior ragione, per le situazioni in cui una cefalea primaria pre-esistente peggiori a seguito di un’altra condizione o patologia. Per esempio, la maggioranza dei soggetti che soddisfano i criteri diagnostici per 1.5.1 Emicrania cronica si trova in una condizione di uso eccessivo di farmaci per la cefalea, che migliora dopo la loro sospensione. La regola di default, in questo caso, è che prima della sospensione dei farmaci occorrerà utilizzare il codice della cefalea primaria pre-esistente (di solito 1.1 Emicrania senza aura) più 1.6.5 Probabile emicrania cronica più 8.2.8 Probabile cefalea da uso eccessivo di farmaci. Dopo la sospensione dei farmaci, il criterio D per la forma 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci e le sue sottoforme non risulterà soddisfatto nel caso in cui non si verifichi un miglioramento nell’arco di 2 mesi. A tal punto, la diagnosi 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci dovrà essere scartata in favore della 1.5.1 Emicrania cronica. La stessa regola si applica ai soggetti che soffrono di 2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica che fanno uso eccessivo di farmaci.

Nella maggior parte dei casi, il criterio D presenta un limite temporale, abitualmente 3 mesi, per il miglioramento della cefalea in seguito alla rimozione, guarigione o trattamento della causa potenziale. Se la cefalea persiste oltre tale limite, la sua attribuzione al presunto fattore causale sarà dubbia. Sono state descritte cefalee secondarie che si protraggono per più di 3 mesi dopo la rimozione della causa, ma la loro eziologia non è stata scientificamente provata. Tali casi sono stati inclusi nell’Appendice come Cefalea cronica attribuita a [condizione o patologia].