Le cefalee secondarie

INTRODUZIONE ALLE CEFALEE SECONDARIE

Quando un paziente lamenta per la prima volta una cefalea
o un nuovo tipo di cefalea e, nel contempo, sviluppa un tumore
cerebrale, appare ovvio concludere che la cefalea sia secondaria alla
neoplasia. Tale individuo dovrà ricevere una sola diagnosi, la  Cefalea attribuita a neoplasia intracranica,
anche se i suoi attacchi sono fenomenologicamente simili a quelli che
si osservano nell’emicrania, nella cefalea di tipo tensivo o nella forma
a grappolo. In altri termini, una cefalea de novo che si manifesti
insieme a un’altra condizione o patologia che riveste un ruolo causale
va sempre classificata come secondaria.

Diversa è la situazione quando il paziente presenti
un’anamnesi positiva per una forma di cefalea primaria che peggiora in
stretta relazione temporale con un’altra condizione o patologia. Nella
prima edizione della Classificazione Internazionale delle Cefalee
(1988) si era giunti alla conclusione, dopo approfondita discussione,
che solo un nuovo tipo di cefalea debba essere considerato secondario.
Durante i lavori della seconda edizione è invece parso evidente che,
almeno in alcuni casi, questa conclusione risulta inaccettabile. Per
esempio, che dire di una donna che ha presentato nel corso della sua
vita un totale di dieci attacchi di emicrania e che, in seguito a un
traumatismo cranico, comincia a soffrire di crisi disabilitanti a
cadenza bisettimanale? Secondo la prima edizione della Classificazione,
questa signora dovrebbe ricevere la sola diagnosi di emicrania. Un altro
esempio significativo può essere rappresentato da un soggetto che
soffre di cefalea di tipo tensivo che, pur mantenendo le stesse
caratteristiche cliniche, si aggrava in associazione con la comparsa di
un tumore cerebrale. Anche in questo caso, la diagnosi Cefalea attribuita a neoplasia intracranica
non poteva essere utilizzata in passato. Infine, secondo la
classificazione precedente, non sarebbe stato possibile porre diagnosi
di cefalea da uso eccessivo di farmaci, in quanto questa condizione
presume invariabilmente un peggioramento di una forma di cefalea
primaria, di solito l’emicrania.

Per le ragioni sopraelencate, abbiamo introdotto un nuovo
modo di classificare e codificare le forme primarie qualora esse
subiscano un peggioramento in stretta relazione temporale con un’altra
condizione o patologia che, sulla base di evidenze scientifiche, sia
riconosciuta come possibile causa di cefalea. Gli individui che soffrono
di tali forme possono oggi ricevere entrambe le diagnosi di forma
primaria e secondaria. Teoricamente, il nuovo sistema sembra più esposto
alla libera interpretazione, ma va notato che il vecchio modo di
classificare era sistematicamente disatteso quando conduceva a diagnosi
irragionevoli. In sostanza, la fase interpretativa si limita alla
decisione di utilizzare la sola diagnosi primaria, oppure aggiungere
anche quella secondaria. Gli elementi a favore della seconda opzione
sono: la stretta relazione temporale con il possibile fattore causale,
un marcato peggioramento della cefalea pre-esistente, presenza di altre
evidenze che dimostrino che la condizione in oggetto possa indurre o
peggiorare la cefalea pre-esistente e, infine, il miglioramento o la
scomparsa della cefalea primaria in seguito a rimozione della presunta
condizione causale.

Nella prima edizione della Classificazione, i criteri
diagnostici per le forme secondarie erano molto variabili e spesso poco
chiarificatori in termini di caratteristiche cliniche. In questa seconda
edizione abbiamo deciso di standardizzare il formato e di aggiungere,
quando possibile, le caratteristiche della cefalea. I criteri
diagnostici saranno pertanto enumerati secondo lo schema seguente:

Criteri diagnostici per le forme secondarie:

  1. Cefalea che soddisfi i criteri C e D e che presenti una (o più) delle seguenti caratteristiche [elenco]1;2 
  2. Dimostrazione di una condizione o patologia causale
  3. La cefalea si manifesta in stretta relazione
    temporale con la condizione o patologia di cui sopra e/o altra evidenza
    di causalità
  4. La cefalea migliora o scompare entro 3 mesi (o per
    periodi minori in alcuni casi) dall’eliminazione o dalla remissione
    spontanea del fattore causale3

Note:

  1. Le caratteristiche cliniche delle cefalee secondarie
    sono per lo più scarsamente conosciute e, anche per le forme meglio
    descritte, poche di esse sono veramente importanti ai fini diagnostici.
    Il criterio Apoco contribuisce a mettere in evidenza una relazione
    causale, mentre questo scopo viene raggiunto solitamente con i criteri
    B, C e D. Il criterio A viene quindi utilizzato non tanto e non solo a
    scopo diagnostico, ma anche per riportare quante più caratteristiche
    siano note per quel tipo di cefalea o, di converso, per ammettere quanto
    poco se ne sappia. Per tale motivo, nel criterio A troveremo elencate
    anche numerose caratteristiche: ciò rappresenta un modo per stimolare la
    ricerca nell’ambito delle cefalee secondarie al fine di poter giungere
    col tempo a una loro migliore definizione.
  2. Se non si sa nulla in merito alle caratteristiche di
    un tipo di cefalea, si troverà la seguente affermazione ”Non sono note
    caratteristiche tipiche”.
  3. Il criterio D non può essere sempre verificato,
    anche perché alcune condizioni non sono eliminabili (per impossibilità
    di trattamento o di remissione). In tali situazioni, il criterio può
    essere modificato come di seguito “Altri fattori causali sono stati
    esclusi da indagini appropriate”.

Spesso non si dispone di un adeguato follow-up oppure è
necessario elaborare una diagnosi prima che sia trascorso il tempo
necessario per verificare tutti i criteri diagnostici. In tal caso, la
cefalea andrà codificata come Cefalea probabilmente attribuita a [condizione o patologia],
rimandando la diagnosi di certezza al momento in cui sarà soddisfatto
il criterio D. Questo appare necessario, a maggior ragione, per le
situazioni in cui una cefalea primaria pre-esistente peggiori a seguito
di un’altra condizione o patologia. Per esempio, la maggioranza dei
soggetti che soddisfano i criteri diagnostici per 1.5.1 Emicrania cronica
si trova in una condizione di uso eccessivo di farmaci per la cefalea,
che migliora dopo la loro sospensione. La regola di default, in questo
caso, è che prima della sospensione dei farmaci occorrerà utilizzare il
codice della cefalea primaria pre-esistente (di solito 1.1 Emicrania senza aura) più 1.6.5 Probabile emicrania cronica più 8.2.8 Probabile cefalea da uso eccessivo di farmaci. Dopo la sospensione dei farmaci, il criterio D per la forma 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci
e le sue sottoforme non risulterà soddisfatto nel caso in cui non si
verifichi un miglioramento nell’arco di 2 mesi. A tal punto, la diagnosi
8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci dovrà essere scartata in favore della 1.5.1 Emicrania cronica. La stessa regola si applica ai soggetti che soffrono di 2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica che fanno uso eccessivo di farmaci.

Nella maggior parte dei casi, il criterio D presenta un
limite temporale, abitualmente 3 mesi, per il miglioramento della
cefalea in seguito alla rimozione, guarigione o trattamento della causa
potenziale. Se la cefalea persiste oltre tale limite, la sua
attribuzione al presunto fattore causale sarà dubbia. Sono state
descritte cefalee secondarie che si protraggono per più di 3 mesi dopo
la rimozione della causa, ma la loro eziologia non è stata
scientificamente provata. Tali casi sono stati inclusi nell’Appendice
come Cefalea cronica attribuita a [condizione o patologia].