I Tumori del Surrene

I Tumori del Surrene

La ghiandola surrenale, o surrene, è un organo situato al di sopra del rene. Ha una forma triangolare, e risulta formato da diverse componenti. La parte centrale, midollare del surrene, produce l’adrenalina e la noradrenalina; la parte esterna, corticale, produce gli ormoni steroidei. Di questi, il cortisolo regola i livelli di zucchero nel sangue (glicemia), mentre l’aldosterone gioca un ruolo importante nella regolazione della pressione arteriosa e della funzione renale. Infine, molto importanti in particolari situazioni cliniche sono alcuni ormoni sessuali maschili (androgeni) e femminili (precursori degli estrogeni).Tutti questi ormoni interagiscono tra di loro e/o con le tropine di origine ipofisaria. Da questa breve descrizione si può capire quanto sia importante il ruolo di questa ghiandola nel sistema endocrino, e quanto una patologia tumorale con attività funzionale conservata ma non soggetta a retroregolazione (feedback) a carico di essa possa alterare la produzione degli ormoni causando quadri clinici caratteristici ed, a volte, molto complessi. I tumori della ghiandola surrenale possono localizzarsi sia a livello corticale che midollare, ed avere una natura benigna o, più di rado, maligna. I tumori più frequenti della corticale sono, fra i benigni, l’adenoma surrenalico e l’iperplasia nodulare surrenalica, mentre, fra i maligni, il carcinoma corticosurrenalico. I tumori della midollare del surrene sono prevalentemente rappresentati dal feocromocitoma, dal ganglioneuroma, fra i benigni, e dal feocromoblastoma ed il neuroblastoma, fra i maligni. Questi tumori colpiscono più spesso i soggetti di età compresa fra i 30 e i 50 anni, ma vi è un secondo picco di insorgenza che riguarda i bambini di età inferiore ai 5 anni. I fattori di rischio non sono noti, e non è stata documentata alcuna relazione con il fumo né con la familiarità, sono state rilevate solo alcune associazioni con determinate mutazioni genetiche. Ulteriore nozione degna di nota è che le neoplasie localizzate a livello corticale possono essere ulteriormente distinte in secernenti (producono ormone) e non secernenti ( non producono ormone).

I Sintomi

Da un punto di vista sintomatologico la suddivisione dei tumori in secernenti e non secernenti è molto utile per comprendere le modalità con cui si presentano le patologie oncologiche surrenali. Infatti nel caso in cui si abbia una neoplasia della corticale, che si tratti di forme maligne o benigne nel caso in cui ci si trova di fronte alle forme secernenti si potranno avere varie sindromi a seconda del tipo di ormone prodotto in eccesso. Un eccesso di Cortisolo si manifesta con sintomi che possono variare ampiamente da un paziente all’altro ma che vengono compresi sotto la definizione di Sindrome di Cushing: aumento di peso, ritenzione idrica, un aspetto tipico del volto cioè la cosiddetta facies a luna piena, la comparsa di gibbo per accumulo di tessuto adiposo a livello del processo spinoso della 7a cervicale, la presenza di strie arrossate sulla cute dell’addome (strie rubre), irsutismo, modificazioni del tono dell’umore, fino a veri e propri sintomi psicotici, una maggiore suscettibilità alle infezioni o ancora lo sviluppo di un diabete secondario, poiché l’ormone determina un aumento dei livelli di zucchero nel sangue. Un’eccessiva sintesi di Aldosterone causa quella che clinicamente è definita Sindrome di Conn con aumento della pressione arteriosa e riduzione dei livelli di potassio a loro volta causa di complicanze cardiache e muscolari. Una eccessiva produzione di ormoni s e s s u a l i invece causa la Aindrome Adrenogenitale, con alterazioni dei genitali esterni quali la mascolinizzazione e la femminilizzazione, o irsutismo ,o alterazioni della libido a seconda dell’ormone prodotto. Nel caso in cui i tumori della corticale siano non secernenti, di certo verranno meno le manifestazioni appena citate, e quindi il tumore potrà spesso continuare a crescere in maniera subdola essendo asintomatico, e manifestarsi solo quando raggiunge dimensioni tali da causare sintomi legati all’ingombro o alla compressione di altri organi, per esempio senso di ripienezza addominale o dolore addominale localizzato. Un discorso a parte meritano ovviamente le neoplasie che colpiscono la midollare del surrene. In particolar modo il tumore tipico della popolazione adulta è il feocromocitoma, essendo il neuroblastoma tipico dell’età infantile. Il feocromocitoma è un tumore neuroendocrino che generalmente produce elevate quantità di adrenalina e noradrenalina. È stato definito “il tumore del 10%” in quanto è bilaterale nel 10% dei casi, è maligno in circa il 10% dei casi, è presente in sede extrasurrenale nel 10% circa, interessa l’età infantile in nel 10% circa ed ha una recidiva dopo l’asportazione chirurgica di circa il 10 %. I segni clinici sono ovviamente dovuti alla aumentata produzione di catecolamine ed in particolare sono l’ipertensione arteriosa (il più frequente) tachicardia, palpitazioni, ansia con attacchi di panico, cefalea, pallore, dimagrimento, aumento della glicemia.

La Diagnosi

La diagnosi dei tumori del surrene può essere facilitata grazie ai sintomi provocati dall’alterata secrezione ormonale. In presenza di un quadro clinico sospetto, il medico decide di eseguire particolari esami del sangue e delle urine per dosare i livelli degli ormoni surrenalici o del catabolismo delle catecolamine nel casi di feocromocitoma. Vengono inoltre eseguite indagini strumentali, come l’ecografia e la TAC addominale e negli ultimi anni anche la risonanza magnetica (RM). Va assolutamente detto che una buona parte di tumori, negli ultimi anni, viene spesso diagnosticata in maniera del tutto occasionale durante un esame di diagnostica per immagini richiesto per altri motivi.

La Terapia

Per quanto riguarda l’approccio terapeutico, a dispetto della diversità di forme tumorali e dei vari gradi di malignità, il trattamento efficace è molto più uniforme e consiste in un intervento chirurgico, la Surrenectomia, con il quale si asporta la ghiandola per intero o, qualche volta, in parte, la Surrenectomia parziale. Questo intervento può essere effettuato per via laparoscopica e, in casi particolari, per via aperta laparotomica. La Surrenectomia è sempre consigliata nelle neoplasie maligne, nelle forme benigne secernenti o quando hanno dimensioni superiori a 4 cm. Nella malattia metastatica di origine corticale si associa la chemioterapia adiuvante con Mitotane e con altri chemioterapici come il cisplatino, l’etoposide, il 5 fluorouracile.

Materiale informativo a cura della Società Italiana di Urologia