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I tumori maligni cavità paranasali

10. CAVITÀ PARANASALI 

I tumori maligni naso-paranasali sono rari: meno dell’1% di tutti i tumori e  circa il 3% dei tumori delle vie aerodigestive superiori. Rappresentano  l’oggetto di un impegno terapeutico notevole sia per la complessità della  sede anatomica su cui insorgono ed i rapporti di contiguità con importanti  strutture limitrofe, sia per la diagnosi spesso tardiva e conseguentemente lo  stadio avanzato in cui giungono alla prima osservazione. È stato  documentato un eccesso di rischio nei lavoratori del legno e del cuoio (con  latenze anche molto lunghe), nell’industria tessile, metallurgica,  metalmeccanica, chimica. I progressi compiuti nella diagnosi e cura sono  stati:  a) l’endoscopia naso-sinusale con possibilità di anticipare la diagnosi, di  definire meglio l’estensione della malattia e di monitorare durante il followup  la sede trattata e l’efficacia delle terapie,  b) l’imaging (TC, RM), con gli stessi vantaggi dell’endoscopia applicati allo  studio dei piani profondi anziché delle superfici mucose,  c) la resezione cranio-facciale che ha cambiato la prognosi dei tumori ad  interessamento etmoidale,  d) l’associazione sistematica di chirurgia e radioterapia in tutti i casi non  iniziali,  e) il contributo della chemioterapia seno frontale seno sfenoidale etmoide  seno mascellare orbita etmoide fossa nasale 

RICHIAMO ANATOMOPATOLOGICO 

La complessità delle strutture anatomiche che concorrono alla formazione  dei seni paranasali contribuisce all’ampio spettro di istotipi che si possono  osservare in queste sedi.  Il carcinoma squamocellulare è anche in questa sede la neoplasia più  frequente, seguita da adenocarcinomi con vari aspetti differenziativi,  carcinomi cosiddetti transizionali, carcinomi ad insorgenza da ghiandole  salivari minori, tumori derivanti dal neuroepitelio olfattorio con aspetti  differenziativi che possono andare dall’estesioneuroblastoma al carcinoma  neuroendocrino a piccole cellule; ancor più rari melanomi, sarcomi, linfomi. 

SINTOMI, EVOLUZIONE 

I sintomi dei tumori naso- paranasali sono, in relazione al fatto che la sede  di insorgenza o sviluppo sia nelle fosse nasali o all’interno di un seno,  ostruzione nasale, dolore locale, epistassi, secrezione nasale, tumefazione  della guancia o gengivale- palatina. Qualsiasi sintomo anche  apparentemente banale (ostruzione nasale monolaterale, secrezione nasale  corpuscolata, modico dolore locale), non altrimenti spiegabile e non risolto  dopo 3 settimane, richiede un esame specialistico. Dovrebbe essere  raccomandato l’uso sistematico dell’endoscopio nasale in ogni visita  specialistica ORL ed il ricorso alla TC/ RM per qualsiasi sintomo o quadro  clinico non migliorato dopo 15 giorni di trattamento medico e non chiarito  dall’endoscopia nasosinusale. Particolare sospetto devono destare disturbi  unilaterali, in pazienti di età superiore ai 35 anni con anamnesi negativa per  patologie infiammatorie rinosinusali ricorrenti. L’evoluzione della malattia è  locale: le metastasi laterocervicali alla prima osservazione (<10%) o a  distanza, sono poco frequenti anche con tumori molto avanzati. 

DIAGNOSI 

Talora si giunge alla diagnosi di neoplasia in corso di approccio chirurgico per  patologia presunta diversa (sinusopatia cronica, poliposi). In tale evenienza  è opportuno sospendere la procedura, attendere l’istologia definitiva,  stadiare correttamente la malattia, programmare la terapia.  La stadiazione comprende: anamnesi ed esame fisico, attribuzione di un  punteggio di performance status, esame fibroendoscopico naso- paranasale,  esame ORL completo, TC/ RM, (con particolare attenzione alla distinzione tra  opacizzazione dei seni paranasali da raccolta di secrezioni e da massa  tumorale, e per questi dettagli la risoluzione della RM è migliore) ecografia  (o TC/ RM) delle aree linfatiche cervicali, esami generali ematochimici, ECG,  radiografia del torace, eventuali altri esami indicati dalla situazione clinica  per il giudizio di operabilità (spirometria, ecocardiogramma). La biopsia può  quasi sempre essere eseguita per via transnasale, eventualmente con l’aiuto  di ottiche per chirurgia endoscopica; per evitare alterazioni dovute ad  edema, sanguinamento, tamponamento, andrebbe sempre programmata  dopo la TC/ RM.  Consulti: radioterapista, oncologo medico, odontostomatologo (se è prevista  radioterapia che comprenda il cavo orale non edentulo o riabilitazione  protesica), oculista (se prevista exenteratio- orbitae o radioterapia con  campo che comprenda orbita- nervo ottico, in particolare per valutare la  funzione dell’occhio controlaterale), anestesista. 

CLASSIFICAZIONE DEL TUMORE PRIMITIVO 

Esiste solo per il seno mascellare e l’etmoide. La classificazione di N ed il  raggruppamento in stadi sono uguali alle altre sedi ORL.  Seno mascellare (TNM, UICC 1997)  T1 Tumore limitato alla mucosa antrale, senza interessamento osseo  T2 Tumore con erosione o distribuzione ossea, esclusa la parete posteriore del  seno, ma compreso il palato duro o/e il meato medio  T3  Tumore invadente una delle seguenti formazioni: parete posteriore del  seno, pavimento o parete mediale dell’orbita, tessuti sottocutanei e cute  della guancia  T4 Tumore invadente il contenuto orbitario oltre le sue pareti, compreso  l’apice o/e una delle seguenti strutture: lamina cribrosa, seno sferoidale,  rinofaringe, seno frontale, base cranica  Etmoide  T1 Tumore limitato allìetmoide, con o senza erosione ossea  T2 Tumore esteso alla fossa nasale  T3 Tumore esteso alla parte anteriore dell’orbita o/e al seno ascellare  T4 Tumore con estensione intracranica, nell’orbita compreso l’apice, con  interessamento dello sfenoide o/e del seno frontale o/e della cute del naso 

TERAPIA  Chirurgia 

Gran parte della letteratura concorda nell’attribuire i risultati migliori in  termini di sopravvivenza all’associazione chirurgia- radioterapia, anche se  non vi è unanimità di indicazioni su quando (prima o dopo l’intervento)  effettuare la radioterapia. La chirurgia da sola può forse essere considerata  in casi molto selezionati di neoplasie iniziali.  L’indicazione chirurgica non è uguale per tutti gli istotipi: in casi localmente  molto avanzati di tumori ad alto grado di malignità quali il carcinoma  indifferenziato, andrebbe sempre valutata la possibilità di un trattamento  alternativo ad una chirurgia estesamente demolitiva. Per il carcinoma  adenoide cistico invece, con elevata tendenza alla recidiva locale ed alle  metastasi a distanza, ma con un’evolutività particolarmente lenta, una  resezione chirurgica con finalità palliative potrà essere presa in  considerazione per migliorare la qualità di vita anche in presenza di  metastasi. Vengono anche qui perseguiti i principi generali della chirurgia  oncologica: resezione in monoblocco con margini adeguati e ben definiti in  tessuto sano. Vi sono però estensioni tumorali ed aree anatomiche che  costringono a qualche compromesso, richiedendo una rimozione a parti  staccate e dei margini di tessuto sano esigui, in particolare a livello di seno  cavernoso, clivus, orbita. Da qui l’importanza di una integrazione terapeutica  postoperatoria.  Il trattamento chirurgico profilattico delle aree linfatiche cervicali non trova  indicazioni. 

Modalità chirurgiche

 Il tipo di resezione chirurgica varia in relazione alla sede di origine ed alle  strutture coinvolte.  Drenaggio: esperienze giapponesi degli ultimi decenni sono state confermate  da uno studio prospettico dell’Università di Rotterdam, in cui la chirurgia  consiste nel solo debulking della massa tumorale attraverso un’antrotomia e  successiva ripetuta rimozione del tessuto necrotico, associata a  chemioterapia locale ed a radioterapia.  Maxillectomia parziale, con possibili estensioni inferiore e mediale: indicata  per neoplasie della parete mediale del seno mascellare o per neoplasie  dell’infrastruttura. La tuberosità mascellare, le pareti posteriore e laterale del  seno mascellare devono essere indenni.  Maxillectomia totale (subtotale se la resezione dell’emipalato duro è  incompleta, eventualmente allargata alla fossa infratemporale –  pterigomascellare, all’orbita, ai tegumenti facciali): indicata per invasione  delle pareti del seno mascellare e per estrinsecazioni oltre a queste.  Etmoidectomia monolaterale subtotale per via esterna: indicata per  neoplasie limitate all’ etmoide anteriore.  Resezione cranio-facciale: per neoplasie etmoidali anche se ancora  totalmente extracraniche, ma molto contigue al pavimento della fossa  cranica anteriore, per consentire una escissione con margine di sicurezza ed  in tutte le neoplasie etmoidali con estensione alla rinobase fino alla dura  madre. 

Ricostruzione 

L’impiego di lembi è raccomandato per rimpiazzare i difetti da ampie  escissioni cutanee, per creare sostegno all’orbita o al cervello, per separare  la cavità cranica dalle vie aeree. La riabilitazione palatina può avvenire con  protesi mobili (richiedono pulizia, consentono una facile ispezione della  cavità chirurgica) o con lembi (non richiedono pulizia non consentono  l’esame diretto del letto operatorio). 

RADIOTERAPIA 

Il trattamento radiante come singola modalità è riservato alle forme  inoperabili, o per estensione locale o per condizioni generali del paziente. Di  regola, pertanto, si adotta in associazione alla chirurgia. Non vi è una  preferenza tra eseguire il trattamento radiante prima o dopo la chirurgia. Il  volume da trattare con RT deve comprendere la sede clinicamente evidente  di malattia e le aree in cui è sospettata la presenza di malattia subclinica.  Il trattamento radiante postoperatorio è erogato a 2Gy/ frazione per 5  frazioni alla settimana. La dose totale è di 50Gy/ 25frazioni/ 5 settimane sul  letto chirurgico; ulteriori 10 Gy/ 1 settimana sono erogati sulla sede del  tumore primitivo, se i margini chirurgici sono negativi. Se i margini chirurgici  sono positivi per residuo neoplastico è previsto un sovradosaggio di 16- 20  Gy/ 8- 10 frazioni.  La dose totale nei pazienti inoperabili varia da 50 a 70 Gy in 25- 35 frazioni.  Non è indicato trattamento radiante profilattico del collo nei casi N0. È  prevista la radioterapia post-operatoria sul collo nei casi con interessamento  linfonodale.  Tossicità: la dose totale erogabile è limitata dalla tolleranza di organi a  rischio. È possibile un danno retinico per dosi superiori a 44 Gy in 22  frazioni, un deficit dei nervi ottici per dosi superiori a 54Gy- 27 frazioni e  un’encefalopatia post attinica per dosi superiori a 60Gy in 30 frazioni. Con  tecniche adeguate di trattamento radiante, quando applicabili, il manifestarsi  di trisma, insufficenza ipofisaria, ipoacusia, danno al chiasma ottico sono  attesi in una percentuale inferiore al 10%. 

STRATEGIA TERAPEUTICA 

T1: Chirurgia + eventuale ERT se adenocarcinoma poco differenziato,  carcinoma indifferenziato, melanoma se margini di resezione infiltrati o  “stretti” (<5 mm); 

T2,3,4: Chirurgia + ERT (nota: il ruolo della chemioterapia loco- regionale o  sistemica associata alla radioterapia con l’intento di evitare la demolizione  chirurgica ed il ruolo della chemioterapia neoadiuvante prima del trattamento  definitivo per migliorare i risultati in termini di sopravvivenza, sono oggetto di  studio); 

T inoperabili: ERT (l’associazione con chemioterapia è limitata a studi clinici) 

N0: nessuna terapia;  N>0: svuotamento laterocervicale dei livelli da 1 a 5 + ERT. 

FOLLOW- UP 

Le visite di controllo sono programmate individualmente in base alla tossicità  dei trattamenti, rischio di recidiva, sorveglianza per diagnosi precoce di  secondi tumori, comorbidità. In linea generale la frequenza dei controlli  viene effettuata ogni 1- 3 mesi nel primo anno dopo il trattamento, ogni 2-4  mesi nel secondo e terzo anno, ogni 4- 6 mesi nel quarto e quinto e negli  anni successivi. Il controllo consiste in un esame ORL completo. La  valutazione preferibilmente va attuata congiuntamente  dall’otorinolaringoiatra e dal radioterapista (e dall’oncologo medico se il  paziente ha ricevuto chemioterapia). La TC e/o RM sarà eseguita  annualmente o in relazione a reperti clinici, la Rx del torace e gli esami  generali ematochimici, incluso la funzionalità tiroidea se la parte bassa del  collo è stata irradiata, annualmente. Altri eventuali esami potranno essere  eseguiti in relazione al quadro clinico. 

RISULTATI 

Il controllo locale è di circa il 50%, a 5 anni la sopravvivenza libera da  malattia è del 20- 25%. La sopravvivenza globale media è attorno al 35%, e  quella per la specifica malattia attorno al 45%, con ampie variazioni in  relazione all’istotipo (dal 70% per l’adenocarcinoma ben differenziato al 15%  per il melanoma e il carcinoma indifferenziato), alla classe di T (dall’ 80% ed  oltre per i T1, T2 a meno del 20% per i T4), alla classe di N (meno del 20%  per gli N2, N3), alla fattibilità di un trattamento con intento radicale. La  radioterapia da sola, impiegata usualmente in neoplasie avanzate non  resecabili per estensione od in pazienti non operabili per condizioni generali,  comporta sopravvivenze a 5 anni inferiori al 20%. 

FATTORI PROGNOSTICI 

Fattori prognostici individuabili nelle casistiche chirurgiche sono l’età,  l’istotipo (con una prognosi peggiore per melanoma e carcinoma  indifferenziato), la sede di origine (più favorevole per le fosse nasali rispetto  ai seni paranasali per la diagnosi più precoce), le dimensioni e  conseguentemente l’estensione a strutture anatomiche limitrofe, la  diffusione perineurale, le metastasi linfonodali cervicali ed a distanza, la  possibilità di un trattamento adeguato (chirurgia radicale con margini  microscopicamente liberi e radioterapia adiuvante a dosi >55Gy). Le recidive  locali sono la causa più frequente di morte: il trattamento delle recidive dà  risultati sconfortanti. Per migliorare la sopravvivenza sono necessari diagnosi  precoce, stadiazione iniziale accurata, trattamento “aggressivo”. 

BIBLIOGRAFIA DI RIFERIMENTO 

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