Emicrania emiplegica sporadica
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Descrizione:
Emicrania in cui l’aura include deficit motorio in
assenza di congiunti di primo o di secondo grado che presentino aura
emicranica con deficit motorio.
Criteri diagnostici:
- Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B e C
-
L’aura comprende deficit motori completamente reversibili e almeno uno dei seguenti:
- sintomi visivi completamente reversibili,
positivi (come luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (per es.,
perdita del visus) - sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (per es., “punture di spilli”) e/o negativi (per es., ipoestesia)
- disturbo del linguaggio di tipo disfasico completamente reversibile
- sintomi visivi completamente reversibili,
-
La presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche:
- almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥5 minuti e/o vari sintomi si susseguono in ≥5 minuti
- ogni sintomo dell’aura ha una durata ≥5 minuti e <24 ore
- una cefalea, che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senza aura, inizia durante l’aura o la segue entro 60 minuti
- Nessun congiunto di primo o secondo grado soffre di attacchi che soddisfino questi criteri A-E
- Non attribuita ad altra condizione o patologia1
Nota:
- L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico
non suggeriscono alcuna condizione o patologia elencate nei gruppi
5-12, oppure l’a- namnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o l’esame
obiettivo neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene
esclusa da appropriate indagini strumentali, oppure ancora la condizione
o patologia è presente, ma gli attacchi di cefalea non si manifestano
per la prima volta in stretta relazione temporale con essa.
Commento:
Studi epidemiologici hanno mostrato che i casi sporadici
di emicrania emiplegica si presentano con prevalenza simile ai casi
familiari e con le stesse caratteristiche cliniche di 1.2.4. Emicrania emiplegica familiare.
I casi sporadici necessitano sempre di indagini
appropriate, strumentali e non, per escludere eventuali altre cause. È
necessaria anche una puntura lombare per escludere una pseudoemicrania
con sintomi neurologici transitori e pleiocitosi linfocitaria. Questa
condizione prevale nei soggetti di sesso maschile ed è spesso associata a
emiparesi transitoria e afasia.
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