Psoriasi

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Malattia
frequente, cronica e recidivante, caratterizzata da papule e placche di
varia grandezza, ricoperte da squame argentee, ben delimitate e secche.
Il
grado di gravità della psoriasi è variabile: da una-due lesioni a una
dermatosi disseminata, a volte associata a esfoliazione o artrite
deformante. La causa resta a tutt’oggi sconosciuta, ma le fini squame
sono state sempre attribuite a un aumento della proliferazione
epidermica e a una concomitante infiammazione dermica. La risposta della
psoriasi alla terapia immunosoppressiva con ciclosporina suggerisce che
il fattore patogenetico primario possa essere immunologico. Circa il
2-4% della popolazione di razza bianca è colpita da psoriasi;
l’incidenza è decisamente minore nella razza nera. Di solito, colpisce
individui di età compresa fra i 10 e i 40 anni, ma può presentarsi ad
ogni età. La familiarità della psoriasi è di comune riscontro. Fatta
eccezione per il marchio psicologico di una malattia cutanea
antiestetica, lo stato generale di solito non è compromesso, almeno fino
all’insorgenza di un’artrite psoriasica o di una psoriasi eritrodermica
o di una psoriasi pustolosa.
Sintomi e segni
L’inizio
è di solito graduale. Il tipico decorso consiste in un alternarsi di
remissioni ed esacerbazioni (talora acutissime) con una durata e una
estensione molto variabili. I fattori determinanti l’improvvisa
manifestazione clinica includono il trauma locale (fenomeno di Köbner,
per cui le lesioni compaiono lungo l’area traumatizzata)e,
occasionalmente, una irritazione (varianti del fenomeno di Köbner), una
grave ustione solare, una viremia, delle reazioni allergiche ai farmaci
(p. es., clorochina, antimalarici, litio, b-bloccanti o interferone-a)
e interruzione di terapie sistemiche con corticosteroidi. Alcuni
pazienti (specialmente i bambini) spesso hanno un’eruzione psoriasica
dopo infezioni acute da streptococco b-emolitico di gruppo A.
La psoriasi generalmente colpisce il capillizio
(comprese le regioni retroauricolari), le superfici estensorie degli
arti (soprattutto gomiti e ginocchia), la zona sacrale, i glutei e il
pene. Le unghie, le sopracciglia, la regione ombelicale, le ascelle, la
regione ano-genitale possono anch’esse essere coinvolte. In alcuni casi
la dermatosi assume un carattere generalizzato.
Le tipiche lesioni sono nettamente demarcate,
variamente pruriginose, di forma ovoidale o circinata, di tipo
eritemato-papuloso o a placche, ricoperte da squame spesse, argentee,
micacee o traslucide e leggermente opalescenti. Le papule tendono talora
a estendersi e confluire, formando placche di aspetto anulare e girato,
sebbene questo effetto sia più comune nel linfoma cutaneo a cellule T.
Tali lesioni guariscono senza esiti cicatriziali e senza alterare la
crescita dei capelli. L’interessamento ungueale, nel 30-50% dei casi, è
simile a un’infezione micotica, con depressioni puntiformi e butterate
della lamina, perdita di colore ed eventuale scollamento dei margini
latero-distali del letto ungueale (onicolisi) e possibile ispessimento
con detriti ipercheratosici in sede subungueale.
L’artrite psoriasica è spesso simile alla AR e può essere ugualmente mutilante, sebbene nel siero non sia presente il fattore reumatoide.
La psoriasi eritrodermica (dermatite
psoriasica esfoliativa) può essere refrattaria alla terapia. L’intera
superficie cutanea ha uno sfondo eritematoso coperto da fini squame; le
lesioni caratteristiche psoriasiche possono essere mascherate o del
tutto assenti. Può portare a una debilitazione generale e alla necessità
di ricovero ospedaliero.
La psoriasi pustolosa è una varietà
caratterizzata dalla comparsa di pustole sterili su tutta la superficie
cutanea (tipo von Zumbusch) o in sede palmo-plantare (psoriasi di
Barber); in questa varietà possono mancare le tipiche lesioni
psoriasiche.
Diagnosi
La
psoriasi può essere confusa con la dermatite seborroica, con il
carcinoma squamocellulare in situ (malattia di Bowen, prevalentemente
localizzata al tronco), con la sifilide secondaria, con le
dermatofitosi, con il lupus eritematoso cutaneo, con l’eczema, con il
lichen ruber planus, con la pitiriasi rosea o con forme circoscritte di
dermatite da grattamento (lichen simplex cronico). Comunque la diagnosi,
anche con la semplice ispezione, risulta raramente difficoltosa;
p. es., le lesioni con contorni netti, secchezza e facilità di
scollamento e con l’aspetto delle larghe squame argentee, sono
generalmente distinguibili dalla comune forfora grassa e dalle squame
giallastre della dermatite seborroica.
Sebbene i risultati ottenuti con la biopsia delle
classiche aree siano solitamente caratteristici, le lesioni atipiche
presentano aspetti anomali tali da rendere l’esame bioptico poco utile;
altre patologie cutanee possono avere aspetti istologici psoriasiformi,
che rendono a volte equivoca o difficoltosa la diagnosi all’esame
microscopico.
Prognosi e terapia
La
prognosi dipende dalla estensione e dalla gravità dell’iniziale
coinvolgimento del distretto cutaneo. In genere, più è precoce l’età
d’insorgenza, maggiore sarà il livello di gravità. Le forme acute
tendono a regredire, ma è eccezionale una remissione totale. Nessuna
terapia è risolutiva, anche se in alcuni casi si può ottenere un
controllo discreto e adeguato della malattia.
In pazienti con un numero limitato di lesioni sarebbe
auspicabile cominciare con l’utilizzo di farmaci più semplici quali
lubrificanti, cheratolitici, corticosteroidi topici, derivati della
vitamina D, antralina. L’esposizione alla luce solare risulta benefica,
anche se talvolta piccole ustioni possono provocare esacerbazioni. Gli
antimetaboliti per via sistemica (p. es., methotrexate, v. oltre) vanno
riservati ai pazienti con grave coinvolgimento cutaneo e articolare. I
farmaci immunosoppressivi (p. es., ciclosporina, tacrolimus,
mycophenolate mofetil) sono stati usati in casi gravi e recidivanti, ma
questi farmaci non sono attualmente approvati negli USA per il
trattamento della psoriasi. I corticosteroidi sistemici non vanno mai
usati a causa dei loro effetti collaterali, che comprendono una grave
esacerbazione e delle lesioni pustolose sia durante la terapia (anche
con aumento delle dosi) che in seguito.
Creme lubrificanti, oli vegetali idrogenati
(olio da cucina), vaselina bianca (da soli o con corticosteroidi,
catrame, acido salicilico o antralina) vanno applicati due volte/die,
dopo un bagno e a cute ancora umida. In alternativa creme o unguenti a
base di catrame vanno cosparsi alla sera e risciacquati al mattino, per
poi esporre l’area trattata a fonti naturali o artificiali di radiazioni
ultraviolette tipo B (lunghezza d’onda 280-320 nm) con progressivi e
lenti aumenti dei tempi di esposizione.
L’antralina può dare buoni risultati, con
un’applicazione iniziale di crema o unguento allo 0,1%, aumentando
all’1% se tollerato. I derivati antralinici possono essere irritanti e
quindi vanno usati con cautela a livello delle pieghe cutanee; inoltre
macchiano le lenzuola, i vestiti e anche la cute. Molti di questi
svantaggi possono essere evitati mediante una breve terapia topica,
nella quale l’antralina viene risciacquata (con un bagno) 20-30 minuti
dopo l’applicazione. Un nuovo preparato antralinico con liposomi
incapsulati potrebbe evitare molti di questi inconvenienti.
Gli steroidi topici sono usati in alternativa o
come adiuvanti delle medicazioni a base di catrame minerale e
antralinici. Come adiuvanti sono generalmente impiegati due volte al
giorno, a volte in associazione con il catrame e gli antralinici
applicati prima del riposo notturno. I corticosteroidi risultano molto
efficaci soprattutto con medicazione occlusiva polietilenica o
incorporati in cerotti con flurandrenolide. Conviene eseguire la
medicazione occlusiva alla sera, applicando invece durante il giorno la
crema corticosteroidea senza occlusione. La scelta della concentrazione
iniziale dello steroide dipende, in larga misura, dall’estensione delle
lesioni. Il triamcinolone acetonide allo 0,1% (o equivalenti) è un composto di potenza moderata, a prezzo contenuto e ampiamente
utilizzato. Con il miglioramento delle lesioni, i corticosteroidi vanno
applicati con minore frequenza o a più bassa concentrazione, in maniera
da ridurre al minimo il rischio di atrofie locali, formazione di strie o
teleangectasie. Idealmente, dopo circa 3 sett., un blando unguento
dovrebbe sostituire il glucocorticoide per 1-2 settimane (come periodo
di mantenimento), onde prevenire la tachifilassi. L’uso dei
corticosteroidi topici è tuttavia dispendioso, in quanto la copertura
dell’intera superficie corporea richiede generalmente un intero tubo di
preparato (circa 30 g).
L’utilizzo di potenti corticosteroidi fluorurati
topici in occlusiva su ampie superfici del corpo può causare effetti
sistemici e aggravare la psoriasi, così come i corticosteroidi per via
generale. Per piccole lesioni, spesse e localizzate, oppure molto
ostinate, si rivela efficace l’applicazione serale, da rimuovere al
mattino, di cerotti impregnati di corticosteroidi ad alta potenza senza
occlusione o di cerotti di flurandrenolide. La recidiva da terapia
steroidea topica è spesso più precoce rispetto a quella osservata in
seguito ad altre terapie. I periodi di mantenimento, come già suggerito,
possono ridurre l’insorgenza di recidive e la mancanza di risposta alla
terapia stessa. Alternare la terapia steroidea al calcipotriolo, il più
recente derivato topico della vitamina D3, può ridurre od ovviare a questo problema.
Le squame del cuoio capelluto spesse possono
essere particolarmente difficili da trattare. Una sospensione di acido
salicilico al 10% in olio minerale può essere frizionata sul cuoio
capelluto con uno spazzolino da denti o con le mani, al momento di
coricarsi, coprendo la testa con una cuffia da doccia (per permetterne
la penetrazione ed evitarne lo spargimento) e sciacquata il mattino
successivo con uno shampoo al catrame (o altro). Durante il giorno
possono essere applicate sul cuoio capelluto soluzioni corticosteroidee,
cosmeticamente più accettabili.
Nelle forme resistenti sia del capillizio che della
cute, si possono eseguire infiltrazioni intralesionali superficiali con
triamcinolone acetonide, in sospensione diluita con soluzione salina
fino a 2,5-5 mg/ml, in quantità dipendente dalla estensione e dalla
gravità della lesione. Le infiltrazioni possono determinare un’atrofia
locale, generalmente reversibile. I corticosteroidi sistemici
solitamente sono controindicati.
La terapia con psolarene e raggi ultravioletti
(PUVA) è solitamente efficace nel trattamento di una psoriasi estesa.
La somministrazione orale di methoxalene è seguita, dopo diverse ore,
dall’esposizione della cute all’azione di raggi ultravioletti a grande
lunghezza d’onda (330-360 nm) in speciali centri fototerapici. Il
dosaggio di methoxalene e l’esposizione agli ultravioletti va calcolata
in base alla fotosensibilità del paziente. Potrebbero verificarsi gravi
ustioni se la dose del farmaco o le radiazioni UVA risultassero
inappropriate. Sebbene il trattamento sia meno confuso della terapia
topica e possa determinare remissioni per molti mesi, i cicli di
trattamento possono aumentare l’incidenza di cancro cutaneo indotto da
raggi ultravioletti (soprattutto in individui con pregresse storie di
avvelenamenti da arsenico, di radiodermiti o altri tumori cutanei). Con
le dovute precauzioni, gli effetti indesiderati sugli occhi e altri
organi sembrano trascurabili. La terapia orale con retinoidi, associata
al PUVA, diminuisce la dose di luce UV necessaria a indurre le
remissioni.
Nel trattamento delle forme più gravi e invalidanti
di psoriasi, soprattutto la grave psoriasi artropatica, la psoriasi
generalizzata eritrodermica o la forma pustolosa, tutte resistenti
all’azione dei comuni agenti topici o del PUVA, il methotrexate PO
rappresenta il farmaco di scelta. Il methotrexate sembra interferire
con la rapida proliferazione delle cellule epidermiche. Le funzioni
ematica, renale ed epatica vanno monitorizzate. Gli schemi terapeutici
sono vari, quindi la terapia a base di methotrexate richiede il
controllo di medici esperti nel suo uso per il trattamento della
psoriasi.
L’etretinate e l’isotretinoina possono
essere particolarmente efficaci nelle forme gravi e ostinate, comprese
la psoriasi pustolosa e quella palmo-plantare ipercheratosica. Le donne
devono comunque essere avvertite della necessità di evitare gravidanze
durante l’assunzione del retinoide per via orale e per almeno due anni
dopo l’assunzione di etretinate, a causa della potenziale teratogenicità
e della ritenzione a lungo termine di questi composti nel corpo. Le
donne con progetto di gravidanza alla sospensione della terapia con
isotretinoina orale devono aspettare da 3 a 6 mesi. La terapia a lungo
termine può determinare iperostosi scheletrica idiopatica diffusa.
La ciclosporina resta un farmaco molto
efficace e comunque, non è stata ancora approvata negli USA per il
trattamento della psoriasi, in quanto può potenzialmente provocare gravi
effetti collaterali sistemici. Il calcipotriolo, derivato della vitamina D3, è disponibile negli USA, mentre i derivati sistemici della vitamina D3 sono in fase di studio.
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